Лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз) делится на два вида: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток – лимфоидных предшественников.

Причины развития острого лимфобластного лейкоза

Лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа – гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые), эти две группы, в свою очередь, подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы (гранулоцитарные), и лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты (агранулоцитарные). В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты). Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции. По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

• Синдром интоксикации – слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса. Лихорадка может быть связана и с наличием бактериальной, вирусной, грибковой или протозойной (реже) инфекцией, особенно у детей с нейтропенией (менее 1500 нейтрофилов в 1 мкл).
• Гиперпластический синдром – увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
• Анемический синдром – бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность. Слабость возникает в результате анемии и интоксикации.
• Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.
• У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек ( 5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
• Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности. Этот признак характерен для Т-линейного ОЛЛ.
• Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.
• Из-за сильно сниженного иммунитета любое повреждение кожи является очагом инфекции, могут появиться паронихии, панариции, инфицированные укусы насекомых и следы инъекций.
• Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.

Рост опухолевых клеток крови происходит безостановочно. Не обнаруженная на начальной стадии опухоль, легко поддающаяся лечению быстро переходит в запущенную стадию.

Лейкозы, в отличии от других онкологических заболеваний, имеют ряд особенностей:

• Быстрое метастазирование при лейкозах. В то время как органной опухоли требуется время, чтобы прорасти до более или менее крупного сосуда, чтобы с током крови разнестись по организму, лейкозным клеткам никуда расти не надо: они уже в самом сердце кроветворения. Вместе с нормальными кровяными клетками, опухоль проникает в селезенку, печень, лимфатические узлы, костный и головной мозг. Своевременно начатое лечение поможет предотвратить такие грозные осложнения как нейролейкемия и печеночная недостаточность.
• Бессимптомность лейкозов, в том числе и гематологическая, до определенного этапа. Лейкозы – клональные заболевания, т.е. образовавшиеся, отделившиеся от одного клона. В то время, пока идет «накапливание» видоизмененных клеток в костном мозге, точный диагноз можно поставить только на основании пункции костного мозга и последующего исследования полученного материала. Человек, внимательно наблюдающий за собственным здоровьем, возможно и подметит некоторые «сбои» в собственном организме: повышенную усталость, сонливость или бессонницу, начинающуюся депрессию, но и он скорее всего отнесет эти неблагоприятные изменения не к страшному заболеванию крови, а к банальному «синдрому хронической усталости», плохой экологии и проч.
• Быстрое течение лейкозов. Это относится к острым лейкозам и к хроническим в стадии бластного криза. В таких случаях время от клинического проявления болезни до летального исхода крайне невелико. Как правило, до 60-70-х годов прошлого века больные такими формами лейкозов жили от нескольких месяцев до года, настолько скоротечно протекало заболевание. Человек буквально «сгорал» за считанные дни. С началом использования современных цитостатических препаратов, применением лучевой терапии, пересадки донорского костного мозга, ситуация в корне изменилась: в некоторых случаях можно говорить о полной излеченности пациента.

Для раннего выявления лейкозов запомните одно правило: любое отклонение от нормы в самоощущении здоровья, на которое врачи пожимают плечами и не могут назвать точную причину – это повод для консультации с гематологом!

Если одна болезнь плавно перетекает в другую – это повод для консультации с гематологом.

Если вы не вылезаете из простуд, ангин, гриппа – это повод для консультации с гематологом.

Если у вас резко обостряются хронические заболевания – повод для консультации с гематологом.

В подавляющем большинстве случаев больные хроническим лейкозом узнали о своем заболевании совершенно случайно: во время диспансеризации по месту учебы или работы, анализов крови, собранных по абсолютно иному поводу, несвязанному с гематологией (здесь еще имеет значение квалификация врача, получающего анализ крови. Сумеет ли он увидеть отклонения, порой совсем незначительные, направит ли к гематологу…).

Единственный метод борьбы с любыми онкологическими заболеваниями – лечение в медицинских учреждениях. Лечение вне медицинских учреждений непроверенными методами и средствами ведет к запущенности болезни, невозможности последующего радикального лечения. Среди населения распространено немало слухов о народных средствах лечения, о знахарях, совершающих чудеса исцеления. Тяжелое заболевание, особенно в неизлечимой его стадии, порождает у больного и его родственников стремление к поиску таких “исцелителей”. Когда есть спрос, рождаются и предложения. В случаях, действительно запущенных, казалось бы, терять уже нечего – знахари и бабки вреда не принесут, в действительности вред от них всегда есть. После мимолетного улучшения от психотерапии и знахарского симптоматического лечения часто наступает значительное ухудшение, так как в применяемых снадобьях немало вредных примесей (медный купорос, сулема, аконит и др.). Слухи о действенных средствах народной медицины являются нередко причиной запущенности болезни. В картотеках онкологических кабинетов есть и такие больные, которые до обращения к врачу потеряли не один месяц на лечение народными средствами с явным ущербом для себя.

IsraelMedicine.ru – 2007

Побочные явления, связанные с проведением химиотерапии:

• Миелотоксичность. Цитостатические препараты не выбирают по каким клеткам ударить – они разрушают и больные и здоровые клетки крови, что приводит к почти полной цитопении: угнетению роста всех кровяных клеток (лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов).

Наиболее опасным при этом является развитие лейкопении, так как лейкоциты представляют собой один из главных компонентов естественной защиты организма против инфекции. Степень и длительность лейкоцитопении, развивающейся после химиотерапии, в значительной степени определяет количество жизнеопасных инфекционных осложнений.

Тромбоцитопения также представляет клиническую проблему, обусловливая геморрагические осложнения, нередко фатальные, особенно при наличии сопутствующей инфекции.

Анемия может вызывать значительное ухудшение качества жизни и переносимости. Кроме того, переливания эритроцитарной массы, применяющиеся для коррекции анемии, несут опасность передачи многих вирусов, включая вирусы гепатита и иммунодефицита человека.

• Нейтропения и инфекция. Учитывая высокую вероятность развития и потенциальную тяжесть инфекционных осложнений в условиях нейтропении, разрабатывались меры их профилактики. Эти меры были направлены как на ограничение попадания возбудителей инфекции в организм пациентов извне с воздухом, пищей и водой, так и на борьбу с микроорганизмами, колонизирующими организм. Последний подход включает профилактическое назначение антибиотиков и противогрибковых препаратов. Эта стратегия может принести пользу в случае высокого риска развития быстротекущей и потенциально жизнеопасной инфекции. В то же время эффективность лекарственной профилактики нельзя преувеличивать. Обычно ее назначают только пациентам с наибольшим риском инфекции и в ограниченный период времени.

В связи с увеличением заболеваемости системными микозами (например, «молочницей»- кандидозом), особенно у пациентов со сниженным иммунным ответом, широко исследуются возможности профилактики этих инфекций. С этой целью были проведены многочисленные исследования, в которых использовался нистатин, амфотерицин В, миконазол, клотримазол, кетоконазол, флуконазол (Микосист и др.) и итраконазол. Большинство из этих режимов показало снижение частоты развития инвазивных инфекций, вызванных грибами рода кандида. Частота инфекций, вызванных аспергиллами, значительно не менялась.

• Тромбоцитопения. Помимо нейтропении и связанного с ней риска инфекции, проведение химиотерапии нередко осложняется кровотечениями вследствие тромбоцитопении. Геморрагические осложнения, особенно при наличии сопутствующей инфекции, представляют большую опасность

Открытие и получение в лабораторных условиях тромбопоэтина– фактора роста и развития мегакариоцитов (подвид тромбоцитов, собственно, отвечающий за свертывание) позволило значительно продвинуться в терапии постхимиотерапевтической тромбоцитопении.

• Анемия. Будучи даже умеренной, анемия значительно снижает качество жизни пациентов, а также ухудшает переносимость инфекций и других осложнений. Гемотрансфузии, обычно применяемые для коррекции анемии, несут серьезную опасность риска передачи вирусов гепатита и иммунодефицита человека. Кроме того, множественные гемотрансфузии вызывают развитие гемосидероза внутренних органов и оказывают иммунодепрессивное воздействие. Стимуляция выработки эритроцитов является методом, альтернативным переливанию донорских эритроцитов при коррекции анемии.

Эритропоэтин является одним из наиболее важных цитокинов с точки зрения регуляции эритропоэза. Он стимулирует пролиферацию эритроидных предшественников в костном мозге и увеличивает их выживание (т. н. .антиапоптотическое действие). В конечном итоге эритропоэтин вызывает увеличение продукции эритроцитов костным мозгом.

• Тошнота и рвота. Тошнота и рвота относятся к побочным действиям цитостатиков, чрезвычайно тяжело переносимых больными. Известно, что до 20% пациентов предпочитали отказаться от потенциально излечивающей химиотерапии с включением препаратов платины из–за сопутствующей тошноты и рвоты. Кроме того, высокодозная терапия (например, перед ТКМ) может сопровождаться обезвоживанием, анорексией, электролитными нарушениями и желудочным кровотечением вследствие надрывов слизистой (синдром Мэллори–Вейсса). Существуют различные классификации рвоты, развивающейся после назначения цитостатиков. Наиболее распространена классификация, подразделяющая ее на острую, отсроченную и «рвоту ожидания». Острая тошнота и рвота развиваются в течение 24 часов от начала облучения или введения химиопрепаратов.

Отсроченная тошнота и рвота возникает обычно после высокодозных курсов химиотерапии (цисплатин, циклофосфамида) более чем через 24 часа от их начала и продолжается 2–5 суток. Рвота ожидания возникает, как правило, перед повторным курсом химиотерапии в ответ на появление ощущений, связанных с этим циклом (запах, вид процедурной). Обычно рвота ожидания возникает к 3–4 циклу химиотерапии, если на предыдущих контроль тошноты и рвоты был недостаточным.

Ранние попытки купировать это осложнение цитостатиков назначением галоперидола, аминазина, метоклопрамида были, как правило, мало эффективны. Принципиальным продвижением в лечении тошноты и рвоты стало открытие группы эффективных и хорошо переносимых препаратов. Разработка этой группыпрепаратов позволила значительно улучшить контроль острой тошноты и рвоты, в том числе после высокодозных химиотерапевтических режимов. В настоящее время в клинической практике широко используются три препарата этой группы: гранисетрон, ондасетрон и трописетрон.

Сравнительные клинические исследования в большинстве случаев не выявляют преимущества какого–либо из трех широко применяемых препаратов этой группы. Все эти препараты могут применяться однократно в сутки, и предпочтительным является пероральный путь назначения.

Помимо группы сетронов, последние годы в качестве противорвотных средств широко применяются кортикостероиды. Наиболее изученным препаратом этого ряда является дексаметазон. Кортикостероиды эффективны в монотерапии, но способны также потенциировать действие группы сетронов. В целом ряде исследований добавление дексаметазона к гранисетрону, трописетрону и ондасетрону увеличивало полный контроль острой тошноты и рвоты при высокоэметогенных курсах химиотерапии на 25–30%.

Применение сетронов в монотерапии или в комбинации с кортикостероидами позволяет полностью купировать острую тошноту и рвоту у большинства больных. В то же время у части пациентов, несмотря на профилактику, тошнота и рвота сохраняется. Подходы к терапии рефрактерной и отсроченной тошноты и рвоты разработаны недостаточно. В некоторых исследованиях гранисетрон оказывался эффективным у половины больных, не ответивших на ондансетрон после первого курса высокоэметогенной терапии. Одним из перспективных направлений лечения рефрактерной и отсроченной тошноты и рвоты является использование нового перспективного класса антиэметиков. В первых исследованиях добавление первого препарата этого класса (апрепитант) к комбинации гранисетрона и дексаметазона значительно усилило контроль как острой, так и отсроченной тошноты и рвоты после высокоэметогенных курсов химотерапии.

Применение современных средств поддерживающего лечения способно не только значительно улучшить качество жизни, но и в ряде случаев увеличить общую и безрецидивную выживаемость пациентов с онкологическими заболеваниями.

Стволовые клетки – это невызревшие клетки-предшественницы системы кроветворения, которые впоследствии развиваются в лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Сейчас стволовые клетки получают из костного мозга, пуповинной крови или из периферической крови донора. Стволовые клетки вводятся в организм пациента после проведения высокодозной химиотерапии или лучевой терапии. Предтрансплантационная химиотерапия уничтожает также иммунную систему пациента, которую вводимые клетки должны восстановить.

Существует два вида трансплантации стволовых клеток: аутологичная и аллогенная.

Аутологичная трансплантация включает в себя предварительный этап забора стволовых клеток пациента, хранение их в замороженном виде, специальную обработку и вливание пациенту после проведения высокодозной химиотерапии или лучевой терапии. Как правило, стволовые клетки забираются в период хронической фазы болезни и вводятся при наступлении фазы ускорения. При этом можно рассчитывать на восстановление хронической фазы, а значит, и на продление жизни, облегчение симптомов. Минус аутологичной трансплантации заключается в более высокой вероятности рецидива болезни, чем при аллогенной трансплантации. Однако пациенты, прошедшие аутотрансплантацию, свободны от реакции отторжения «трансплантат против хозяина», которая является очень серьезным возможным осложнением после проведения аллогенной трансплантации.

Аллогенная трансплантация требует наличия родственного или неродственного донора, гистосовместимого (тканесовместимого) с пациентом по HLA-системе. В качестве родственного донора обычно выступает родной брат или сестра, но донор может быть найден и среди родителей или других кровных родственников (дяди, тети, двоюродные братья). В любом случае лечащий врач начинает поиск совместимого донора с ближайших родственников и часто проводит типирование и более дальних родственников пациента. Если подходящего донора не найдено, врач проводит поиск в базе данных российской (например, СПбГМУ) или зарубежной. Независимо от того, родственный или неродственный донор найден, процедура трансплантации одна и та же: производится забор стволовых клеток донора, которые затем внутривенно вводятся пациенту. В отличие от аутологичной трансплантации, донорские клетки замораживаются редко, поскольку их вливание происходит, как правило, в течение 24 часов после забора.

У некоторых пациентов после трансплантации развивается потенциально смертельно-опасная реакция отторжения «трансплантат против хозяина», когда новая иммунная система пациента, воссозданная донорскими клетками, атакует клетки организма реципиента.

Трансплантологи различают два типа этой реакции: острую, когда симптомы проявляются вскоре после трансплантации, и хроническую, когда симптомы проявляются слабо и могут возникнуть через месяцы или годы после трансплантации. К счастью, существуют лекарства, способные успешно бороться с этим серьезным осложнением.

Существует несколько различных способов лечения пациентов с взрослым ОЛЛ.

Некоторые способы лечения являются стандартными (применяются в настоящее время), а некоторые новые способы лечения проходят клинические испытание. Клиническое испытание – это исследовательское изучение, целью которого является улучшение стандартного способа лечения или получение информации о результатах новых способов лечения онкобольных. Если клинические испытания показывают, что новый способ лечения лучше, чем стандартный, новый способ лечения может впоследствии стать стандартным способом лечения. Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях. В некоторых клинических испытаниях могут принимать участия только пациенты, которые не проходили никакого лечения.

Лечение взрослого острого лимфобластного лейкоза обычно проходит в два этапа.

Этапы лечение взрослого острого лимфобластного лейкоза:

• Ремиссионо-индукционная терапия. Цель данного этапа лечения – уничтожить лейкозные клетки в крови и костном мозгу и достичь ремиссии.
• Постремиссионная терапия. Это второй этап лечения. Начинается сразу, как только удается достичь ремиссии. Цель постремиссионной терапии – уничтожить оставшиеся лейкозные клетки, которые могут быть и не активными, но впоследствии могут начать расти и это приведет к рецидиву. Этот этап называется также продолжением ремиссионнной терапии.

Лечебно-профилактическая терапия центральной нервной системы обычно проводится на каждом этапе лечения. Из-за того, что химиотерапевтические препараты принимаются перорально или делаются инъекции внутривенно, лекарственное вещество часто не может уничтожить лейкозные клетки, попавшие в ЦНС – центральную нервную систему (мозг и спинной мозг). Лейкозные клетки находят «убежище» (прячутся) в центральной нервной системе. Интратекальная химиотерапия и радиационная терапия могут уничтожить лейкозные клетки, попавшие в ЦНС, и тем самым предотвратить рецидив заболевания. Такой вид лечения называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС.

На сегодняшний день существует четыре стандартных способа лечения:

Химиотерапия

Химиотерапия – способ лечения онкологических заболеваний сильнодействующими химиотерапевтическими препаратами. Химиотерапевтические препараты способны остановить и уничтожить рост раковых клеток, предотвратить их отделение и проникновение в другие ткани и органы. При химиотерапии лекарства могут приниматься перорально (в виде таблеток, капсул) или вводятся внутривенные или внутримышечные инъекции. Лекарственное вещество попадает в кровоток, распространяется по организму и поражает раковые клетки (систематическая химиотерапия). Если химиотерапевтические препараты вводятся непосредственно в позвоночник (интратекальная химиотерапия), орган или полость (например, брюшную), лекарственное вещество поражает главным образом раковые клетки в данных участках (региональная химиотерапия). Комбинированная химиотерапия – лечения, при котором используется более одного противоракового химиотерапевтического препарата. Способ применения химиотерапии зависит от вида и стадии онкологического заболевания.

Интратекальная химиотерапия может применяться при лечении взрослого ОЛЛ, который имеет тенденцию к распространению в мозг и спинной мозг. Терапия, применяемая во избежание распространения раковых клеток в организме и их проникновения в мозг или спинной мозг, называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС. Интратекальная химиотерапия проводится в сочетании с обычной химиотерапией, при которой лекарственные препараты принимаются перорально или в виде инъекций.

Интратекальная химиотерапия. Противоопухолевые средства вводятся в интратекальную полость позвоночного канала, где находится цереброспинальная жидкость (ЦСЖ показана голубым на рисунке). Существует два разных способа введения химиотерапевтических препаратов. Первый способ, изображен в верхней части рисунка, лекарственный препарат вводиться в резервуаре Оммайя. (Выпуклый контейнер, который вводят в желудочки мозга. Контейнер удерживает основную часть лекарственного препарата, чтобы лекарственное вещество могло медленно поступать в мозг через маленькие трубочки). Другой метод, показан в нижней части рисунка, лекарственный препарат вводится непосредственно в цереброспинальную жидкость в позвоночный столб на уровне поясницы. Процедура проводиться под местным наркозом.

Лучевая терапия

Лучевая терапия – это способ лечения онкозаболевания, при котором используются жесткое рентгеновское излучение или другие виды радиационных излучений для уничтожения раковых клеток или предотвращения роста раковых клеток. Существует два вида лучевой терапии. Лучевая внешняя терапия – специальный аппарат фокусирует радиационное излучение в области опухоли. Лучевая внутренняя терапия – применение радиоактивных веществ, герметично запакованных в иголки, капсулы, стержни или катетеры, которые размещаются непосредственно в или возле опухоли. Лучевая внешняя терапия может применяться для лечения взрослого ОЛЛ, который имеет тенденцию к распространению в мозг и спинной мозг. Это называется лечебно-профилактическая терапия ЦНС.

Химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых клеток

Перед трансплантацией стволовых клеток проводят химиотерапию. Трансплантация стволовых клеток применятся для замещения аномальных кровообразующих клеток полноценными. Стволовые клетки (незрелые клетки крови) берутся из крови или костного мозга пациента или донора, замораживаются и сохраняются. По завершении курса химиотерапии сохраненные стволовые клетки размораживают и вводят пациенту в виде инфузий стволовых клеток. Пересаженные стволовые клетки приживаются и помогают восстановить клетки костного мозга, продуцирующие клетки крови.

Терапия ингибитором тирозин киназы

Противораковые лекарственные препараты, называемые ингибиторами тирозин киназы, используются для лечения некоторых видов взрослого ОЛЛ. Препарат блокирует фермент, тирозин киназа, который способствует развитию из стволовых клеток большого количества лейкоцитов (гранулоцитов или бластных клеток). На сегодняшний день применяются два таких препарата Иматиниб (Гливек) (imatinib mesylate) (Gleevec) и Дасатиниб.

Некоторые новые способы лечения проходят клинические испытания.

Этот раздел описывает виды лечения, которые находятся на стадии клинических испытаний. Невозможно рассказать обо всех новых способах лечения, которые изучаются. Информация о клинических испытаниях доступна на сайте NCI

Биологическая терапия

Биологическая терапия – это способ лечения, который задействует иммунную систему пациента в борьбе с онкологическим заболеванием. Вещества, которые вырабатываются в организме или которые синтезируются в лаборатории, используются для стимулирования или восстановления природных механизмов защиты и борьбы с онкозаболеваниями. Такой вид лечения онкозаболевания также называется биотерапией или иммунотерапией.

Пациенты также могут принимать участие в клинических испытаниях.

Для некоторых пациентов участие в клинических испытаниях – это наилучший выбор. Клинические испытания являются частью исследовательского процесса. Цель проведения клинических испытаний установить: является ли новый способ лечения безопасным и эффективным или более лучшим, чем стандартный способ лечения.

Многие из нынешних стандартных способов лечения основаны на результатах раннее проведенных клинических испытаний. Пациенты, принимающие участие в клинических испытаниях, могут получать стандартное лечение или проходить курс нового способа лечения.

Пациенты, которые принимают участие в клинических испытаниях, вносят большой вклад в исследования и помогают улучшить способ лечения рака в будущем. Даже, если результаты клинических испытаний не свидетельствуют об эффективности нового способа лечения, но они часто дают ответы на очень важные вопросы и помогают продвигать исследования на шаг вперед.

Пациенты могут участвовать в клинических испытаниях перед, во время и после того, как они начали проходить курс лечения.

В некоторых клинических испытаниях могут принимать участие только пациенты, которые не проходили никакого лечения. Пациенты, у которых заболевание не поддается лечению, также могут участвовать в клинических испытаниях. Существуют также клинические испытания, которые исследуют новые способы предотвращения рецидива или устранения побочных эффектов, возникающих вследствие лечения рака.

Проведение повторного обследования.

Некоторые анализы, которые были сделаны для диагностики рака или стадии или формы заболевания могут быть сделаны повторно. Иногда анализы проводятся повторно, чтобы проследить за эффективностью лечения. Решение о продолжении, изменении или прекращении лечения основывается на результатах этих анализов.

Некоторые анализы необходимо делать время от времени и после окончания лечения. Результаты анализов могут показать изменение состояния пациента или наличие рецидива заболевания. Иногда такие анализы называют контрольными.

Причиной лейкоза, как правило, являются хромосомные аберрации, т.е. изменения в структуре хромосом в результате различных процессов перестройки их структуры: транслокации, делеции, инверсии, фрагментации.

В соответствии с традиционной классификацией, все лейкемии делятся на острые (ОЛ) и хронические (ХЛ). Такое деление связано с различной способностью данных опухолей к дифференцировке пролиферирующих клеток. В случае острого лейкоза дифференцировка практически отсутствует, в крови накапливается огромное количество незрелых, нефункциональных бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Указанные признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев. Хронический лейкоз (лейкемия) дает популяцию дифференцированных клеток, обычно гранулоцитарных, постепенно замещающих нормальные клетки периферической крови.

Острые лейкемии принято делить на лимфобластные и миелобластные.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще всего развивается из предшественников B-лимфоцитов (около 75% случав). Различают также B-ОЛЛ и T-ОЛЛ. Цитогенетически имеет значение наличие Филадельфийской хромосомы. Острый миелобластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия) часто называется «нелимфобластный лейкоз», чтобы подчеркнуть его разнообразие и отличие от ОЛЛ, т.к. бласты при этом могут иметь гранулоцитарное, эритроцитарное и даже тромбоцитарное происхождение. Острый нелимфобластный лейкоз гистологически классифицируется буквой М с цифрами от 0 до 7, например, М7 – это острая мегакариобластная лейкемия. Хронические лейкемии у детей встречаются довольно редко и также являются неоднородной группой заболеваний:

Хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией малых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, а также лимфоузлах, селезенке и печени. Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией стволовой клетки, что часто сопровождается не только увеличением числа предшественников гранулоцитов, но также эритроцитов и тромбоцитов. Отличительной чертой является цитогенетический признак – наличие Филадельфийской хромосомы, а также фазность заболевания. Различают медленную фазу, фазу акселерации и финальную фазу заболевания. Волосато-клеточный лейкоз характеризуется пролиферацией хорошо дифференцированных B-лимфоцитов с развитием панцитопении и спленомегалии. Заболевание характерно для пожилого возраста и чаще у лиц мужского пола.

Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови, и костного мозга. При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагоза, но также прогноз, лечение и исход заболевания.

Прогноз при лейкимии в целом более благоприятен в детском возрасте (1-9 лет), а также зависит от вида патологии, вида клеток и сроков выявления заболевания.

Основу лечения лейкозов составляет химиотерапия. Лечение сегодня протокольное, а потому каждый вид патологии и отдельные его особенности имеют значение для выбора протокола лечения. При острых лейкозах лечение основано на полихимиотерапии. Ее эффективность выше при остром лимфолекозе достигает 95%. При остром миелолейкозе эффективность химиотерапии составляет более 80%, но довольно часто сопровождается осложнениями, а 5-летняя ремиссия наблюдается лишь у 40% пациентов, в то время как рецидивы при ОЛЛ – более редкое явление.

В лечении ХМЛ эффективность химиотерапии не составляет 20-40%. Лучшие результаты пока дает аллогенная трансплантация костного мозга. Неплохие результаты дает терапия альфа-интерфероном. В последнее время большие надежды возлагаются на препараты, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl, например, препарат STI-571. Считается, что подобные препараты могут быть использованы для поддерживающей монотерапии, т.е. для профилактики бластных кризов.

В целом же терапия лейкозов должна проводиться в специализированном отделении, с возможностью применения наиболее современного и эффективного лечения, что гарантирует как большую вероятность полной ремиссии, так и полное выздоровления после всего комплекса лечебных мероприятий.

Правила размещения информации с просьбой о помощи

Размещение информации с просьбой о помощи на сайте «Все вместе» возможно в двух форматах.

1. Если по данному случаю открыт сбор средств одним или несколькими действующими членами Собрания.

В этом случае информация о сборе средств обновляется на сайте Собрания еженедельно, а более оперативная информация размещается по ссылке на сайте фонда-кратора.

1. Если по данному случаю открыт сбор средств самим  Собранием. Решение об открытии сбора средств принимает Собрание при предоставлении заявителем пакета документов. Документы можно присылать в электронном виде на info@wse-wmeste.ru

В этом случае информация о сборе средств размещается на сайте Собрания в режиме он-лайн

На сайте не может быть размещена информация о личных счетах или веб-кошельках. Собрание имело опыт сбора средств подобным образом, и отказалось от него как от неэффективного.

Данные правила приняты общим собранием НП “Все вместе” от 29 апреля 2009года. Информация о личных счетах нуждающихся в помощи сохраняется на сайте в том случае, если она размещена там до этой даты и вплоть до момента разрешения проблемы. В данных случаях “Все вместе” оказывает только информационную поддержку.

Необходимые документы

1. Самое важное — ваше письмо. Его мы вывешиваем на сайт и публикуем в СМИ. Его будут читать те люди, которые хотят вам помочь. Поэтому от того, насколько ваше письмо полное, достоверное и живое, зависит, как скоро вам помогут. Напишите о себе, о вашем ребенке, о той проблеме, с которой вы столкнулись, так, как вы писали бы вашим родственникам.
2. Ксерокопия паспорта автора письма (одного из родителей): первая страница, страница “Место жительства”, “Семейное положение”, “Дети”
3. Ксерокопия свидетельства о рождении ребенка (паспорта, если ребенок старше 14 лет).
4. Ксерокопия государственного пенсионного страхового свидетельства или свидетельства о получении ИНН автора письма (одного из родителей).
5. Ксерокопия свидетельства об инвалидности нуждающегося в помощи (при наличии).
6. Ксерокопии последних медицинских выписок, подтверждающих диагноз и необходимость того, о чем вы просите в письме.
7. Ваши контактные данные: почтовый адрес с индексом, телефоны.
8. Две цветные фотографии (разные,хорошего качества) нуждающегося в помощи человека.
9. Телефон, ФИО лечащего врача (который смог бы дать комментарий о состоянии нуждающегося в помощи).
10. Список того, что вам необходимо (если лекарства — то с точной дозировкой, названием фирмы-производителя, если это операция — то с указанием контактных данных клиники, + счет из клиники).
11. Акт обследования материально-бытового положения семьи, справка с места работы о среднемесячной заработной плате всех работающих близких родственников.
12. Заявление.

«Общество китайского летчика»

Просто письмо с проблемой, формат как журнал.

125252, г. Москва, а/я 50, Российский фонд помощи.
(495) 926-35-63, (495) 926-35-65
e-mail: rfp@kommersant.ru

• договор с клиникой об операции;
• счет, выписанный вам клиникой, с банковскими реквизитами;
• справки о доходах с места работы родителей либо заключение местных органов соцзащиты о материальном положении семьи;
• свидетельство о рождении ребенка;
• свой полный (с индексом) почтовый адрес, контактные телефоны (если есть);
• цветную фотографию (крупный план, неформальный – непаспортный – кадр) нуждающегося в помощи *;
• паспортные данные автора;
• ИНН автора;
• номер государственного страхового пенсионного свидетельства. Обязательна следующая приписка:
  «Для поиска благотворительной помощи разрешаю использовать в СМИ, включая Интернет, любой из высланных вам документов, в том числе медицинские выписки и фотографии».
  И, разумеется, письмо должно быть вами собственноручно подписано.

Для граждан России

1. Письмо.
2. Паспортные данные автора письма.
3. ИНН автора.
4. Номер государственного страхового пенсионного свидетельства автора.
5. Свидетельство о рождении ребенка.
6. Выписка из истории болезни ребенка.
7. Цветные фотографии ребенка (хорошего качества, крупный план, неформальный, непаспортный кадр).
8. Заключение местных органов соцзащиты о материальном положении семьи.
9. Счет за лечение, выписанный клиникой.
10. Ваши контактные данные: почтовый адрес с индексом, телефоны.
11. Заявление, собственноручно подписанное.